Цели лечения
- Достижение клинико-лабораторной ремиссии заболевания;
- Улучшение качества жизни пациентов;
- Предотвращение развития опасных для жизни проявлений заболевания.
Общие рекомендации
- Избегать ситуаций, усиливающих сухость слизистых оболочек: сухой или кондиционированный воздух, сигаретный дым, сильный ветер, длительная зрительная (особенно компьютерная), речевая или психоэмоциональная нагрузка.
- Ограничить применение препаратов, усугубляющих сухость (диуретики, трициклические антидепрессанты, бета-блокаторы, антигистаминные), и раздражающих веществ (кофе, алкоголь, никотин).
- Частое употребление небольших количеств воды или не содержащей сахара жидкости, что облегчает симптомы сухости рта.
- Скрупулезная гигиена полости рта, использование зубной пасты и ополаскивателей с фторидами, тщательный уход за зубными протезами, регулярное посещение стоматолога.
- Терапевтические контактные линзы могут служить дополнительной протекцией эпителия роговицы, однако, их ношение должно сопровождаться адекватным увлажнением и профилактической инстилляцией антибиотиков
Для лечения железистых проявлений используют локальную терапию сухого синдрома (увлажняющие заместители, иммуномодулирующие препараты), стимуляторы эндогенной секреции слюнных и слезных желез.
Для замещения объема слезы пациентам следует использовать искусственные слезы. Для пролонгирования эффекта возможно использование препаратов искусственной слезы большей вязкости. Возможно применение глазных капель на основе сыворотки крови у пациентов с непереносимостью искусственных слез или тяжелым, резистентным к лечению сухим синдромом.
Приемлемым считается локальное применение глюкокортикоидов короткими курсами (до двух недель) при обострении сухого кератоконъюнктивита. Для стимуляции остаточной секреции слюнных и слезных желез системно применяются агонисты М1 и М3 мускариновых рецепторов. Агонист пуриновых P2Y2 рецепторов стимулирует нежелезистую секрецию водного, муцинового и липидного компонента слезной пленки. Пероральный прием ребамипида улучшает симптомы сухости рта.
Облегчение сухости верхних дыхательных путей (ринит, синусит, ларингит, бронхит) достигается при приеме бромгексина или ацетилцистеина в терапевтических дозах.
Для лечения системных проявления болезни Шегрена используются глюкокортикоиды, алкилирующие цитостатические (лейкеран, циклофосфан), биологические (ритуксимаб) препараты, внутривенный иммуноглобулин.
Интенсивная терапия (пульс-терапия глюкокортикоидами, комбинированная пульс-терапия глюкокортикоидами и циклофосфаном, эфферентные методы терапии) используется при тяжелых и угрожающих жизни проявлениях заболевания.
Применение анти-В клеточной терапии ритуксимабом позволяет контролировать системные проявления болезни Шегрена и уменьшать функциональную железистую недостаточность. Ритуксимаб назначается пациентам с тяжелыми системными проявлениями (криоглобулинемический васкулит, гломерулонефрит, энцефаломиелополирадикулоневрит, интерстициальный пневмонит, аутоиммунная панцитопения), а также в случаях резистентности или недостаточной эффективности традиционного лечения глюкокортикоидами и цитостатическими препаратами.