Системная красная волчанка (СКВ) - системное хроническое аутоиммунное заболевание соединительной ткани и сосудов.
Этиология заболевания не известна. Предполагается значение вирусной инфекции на фоне генетически детерминированных нарушений иммунитета.
В основе патогенеза заболевания лежит гиперпродукция аутоантител, из которых наибольшее значении мет антинуклеарные антитела (АНА), которые используются для диагностики заболевания.
Болеют СКВ чаще женщины. Провоцирующими факторами являются: чрезмерное пребывание на солнце (инсоляция), беременность, аборты, роды, начало менструальной функции, инфекции, применение некоторых лекарственных средств, вакцинация.
Заболевание начинается по-разному, чаще с болей в суставах, возможны в дебюте болезни высыпания на коже (чаще на лице – волчаночная «бабочка»), далее симптомы прогрессируют.
Полиартрит или артралгии (боли в суставах) - наиболее частый и ранний симптом заболевания. Поражаются в основном мелкие суставы кистей и стоп, тяжелых поражений при этом не возникает (неэрозивный характер артрит), реже вовлекаются крупные суставы.
Высыпания на коже в виде эритемы чаще возникают на лице, открытых участках тела. Возможно развитие воспаления серозных оболочек (плеврит, перикардит), поражение сердечно-сосудистой системы (эндокардит, миокардит), почек (волчаночный нефрит), сосудов (синдром Рейно), желез наружной секреции (синдром Шегрена), легких (интерстициальный процесс, пневмонит, пневмония), желудочно-кишечного тракта (гепатит, стоматит), нервной системы (васкулит головного мозга, радикулопатии, полинейропатии).
При поражении почек необходимо выполнять нефробиопсию, исследование почечного биоптата позволяет не только подтвердить диагноз, но и подобрать правильную базисную терапию заболевания.
Лабораторные данные имеют диагностическое значение: определение высоких титров антител к ДНК, положительный АНА-иммуноблот.
В соответствии с клинико-лабораторной характеристикой выделяют три степени активности процесса; высокую (III степень), умеренную (II степень) и минимальную (I степень).
Пациенты с СКВ нуждаются в длительном непрерывном лечении.
Применяются глюкокортикостероиды (метилпреднизолон), цитостатические средства (циклофосфан, азатиоприн, мофетила микофенолат и др.), аминохинолиновые производные (гидроксихлорохин).
Начальная доза глюкокортикоидов должна быть достаточной, чтобы надежно подавить активность патологического процесса. При лечении глюкокортикостероидами проводится профилактика эрозивно-язвенных повреждений желудочно-кишечного тракта и остеопороза.
При агрессивном течении болезни, высоком титре аутоантител, иммунных комплексов используется плазмаферез, пуль-терапия глюкокортикостероидами.
При недостаточной эффективности терапии глюкокортикостероидами и цитостатиками показана терапия генно-инженерными биологическими лекарственными средствами (ритуксимаб и др.).