Цели фармакотерапии: достижение полного клинического ответа (отсутствие клинико-лабораторной активности в течение 6 месяцев и более на фоне терапии) или ремиссии болезни.
Лечение пациентов с дерматомиозитом должны проводить врачи-ревматологи с привлечением врачей других специальностей.
Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития нежелательных лекарственных реакций на терапию глюкокортикостероидами: употребление глюкозосодержащих продуктов, включая мед и сладкие фрукты (риск стероидного сахарного диабета), прием острой пищи (предотвращение язвенного осложнения).
Следует рекомендовать избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни, так как инсоляция, контакты с инфекционными больными, проведение вакцинации (только по жизненным показаниям), физические и эмоциональные перегрузки.
Следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так и стать причиной ложноположительных результатов анализов на креатинфосфокиназу.
Важно начать лечение немедленно поле установления диагноза. Основные препараты для лечения дерматомиозита – глюкокортикостероиды, начальная доза не менее 1 мг/кг в сутки. Суточную дозу глюкокортикоидов в начале лечения следует разделить на три приема (оценка переносимости) с интервалом 2-4 ч, предпочтительно до 12 ч, затем по возможности перевести на однократный прием в ранние утренние часы. Оценку эффективности терапии проводят через 2-4 недели от начала лечения глюкокортикоидами. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует пересмотра диагноза. Снижение дозы глюкокортикоидов следует начинать не ранее чем через 3 месяца в случае нормализации креатинфосфокиназы, исчезновения спонтанной активности при игольчатой ЭМГ. Поддерживающая доза глюкокортикостероидов принимается постоянно. При наличии тяжелых коморбидных заболеваний (инфекции, сахарный диабет, артериальная гипертензия) возможно более быстрое снижение дозы глюкокортикоидов. Поддерживающая доза глюкокортикоидов индивидуальна, но не более 10 мг/сутки.
Пульс-терапия глюкокортикоидами применяется главным образом при тяжелых резистентных формах, в случае дисфагии и развития системных проявлений (миокардита, поражение легких с фиброзирующим альвеолитом).
Метотрексат в дозе 15-25 мг/неделю (таблетированная или подкожная форма) обладает стероидсберегающим действием.
Азатиоприн в дозе 100-250 мг/сутки уступает метотрекату по эффективности и быстроте наступления эффекта.
Циклофосфан в дозе 800-1000 мг/месяц или 400 мг через 2 недели в месяц внутривенно капельно показана при поражении легких и язвенно-некротическом васкулите.
Мофетила микофенолат в начальной дозе 500 мг 2 раза в сутки с последующим титрованием дозы до 1000 мг 2 раза в сутки при резистентном поражении кожи.
Гидроксихлорохин по 200-400 мг/сутки при резистентном поражении кожи. Может быть использован для поддерживающей терапии в сочетании с низкими дозами глюкокортикоидов.
Внутривенный иммуноглобулин назначают по 1 г/кг в месяц в течение 4-6 месяцев. Потенциальным показанием к введению являются тяжелая дисфагия, тяжелый миозит, ювенильный дрматомиозит.
Плазмаферез следует главным образом у больных с тяжелым, резистентным к другим методам лечения дерматомиозитом в сочетании с глюкокортикоидами и метотрексатом.
Ритуксимаб назначают при наличии прогностически неблагоприятных факторов (например, при антисинтетазном синдроме, тяжелом поражении легких и исходно низкими показателями жизненной емкости легких и диффузионной способности угарного газа), высоком уровне миозит-специфических антител.